rabdomiosarkom

rabdomiosarkom (rhabdomyosarcoma), rijedak, zloćudan tumor mekih tkiva koji se najčešće javlja u djetinjstvu. Klinički i patohistološki razlikuju se: pleomorfni, embrijski (botrioidni sarkom) i alveolni rabdomiosarkom. Pleomorfni rabdomiosarkom javlja se uglavnom u odraslih osoba u petom desetljeću. Karakteriziraju ga velike stanice s gigantskim jezgrama i nepravilne vakuole u citoplazmi. Stanice pokazuju brojne mitoze i jaku atipiju jezgara. Histološka dijagnoza potpuno je jasna ako se nađu poprečne pruge u citoplazmi tumorskih stanica u čemu pomažu posebna bojenja histoloških preparata (PTAH) ili elektronska mikroskopija. Patohistološka diferencijalna dijagnoza: liposarkom, maligni histiocitom, limfom. Rano hematogeno metastazira u pluća, jetru, kosti i ostale organe, a limfogeno u regionalne limfne čvorove. Terapija: radikalna kirurška. Embrijski rabdomiosarkom (botrioidni sarkom) javlja se u djece do pete godine života, u uretri, rodnici, mokraćnom mjehuru, žučnim vodovima, nazofarinksu a rjeđe na ekstremitetima. Makroskopski izgleda poput polipoidne grozdaste mase (botrioidno), na prerezu je bijelosive boje, mekan i drobljiv. Patohistološka dijagnoza osniva se na nalazu poprečnih;pruga u tumorskim stanicama a uzima se u obzir i dob pacijenta. Patohistološka diferencijalna dijagnoza: upaljeni polip, miksom, miksoidni liposarkom, limfom, amelanotični melanom i nediferencirani karcinom. Metastazira hematogeno u kosti, koštanu moždinu, pluća i ostale organe. Terapija: kombinacija kirurške terapije, radioterapija i kemoterapija. Alveolni rabdomiosarkom javlja se u djece i u mladih odraslih osoba, najčešće je smješten na podlaktici, nadlaktici, perirektalno i perinealno. Makroskopski izgleda kao mekan, sivobijeli tumor koji na prerezu može biti cističan i nekrotičan. Građen je od ovalnih ili okruglih stanica s acidofilnom citoplazmom koje imaju pseudožljezdani ili alveolni raspored. U citoplazmi tumorskih stanica teško se dokazuju poprečne pruge. Patohistološka difereneijalna dijagnoza: neuroblastom, sinovijski sarkom i mezoteliom. Rano metastazira hematogeno i limfogeno. Terapija: kombinirana kirurška terapija, radioterapija i kemoterapija.