Hutchinson-Gilfordov sindrom

Hutchinson-Gilfordov sindrom (sindrom prijevremene senilnosti, progerija, Variot-Pironneauov starački patuljasti rast, „nadbubrežniˮ patuljasti rast, senilni nanizam, geroderma genitodystrophica), vrlo rijetka, mnogostruka mana razvoja s jakim stupnjem progresivnog starenja u dječjoj dobi i zakržljalim rastom. Oblik progerije karakteriziran nanizmom pri kojem djeca ne dobivaju na masi i visini očituje se nakon prividno normalna razvoja tijekom prve godine života. Popratni simptomi: senilan izgled, naborana hrapava koža (poput pergamenta), često promijenjena u smislu sklerodermije. Kosa je tanka, sijeda, kao paperje ili malje, često prijevremeno otpada. Distrofija odnosno atrofija noktiju. Pored akromikrije postoji proporcionalno smanjen rast usprkos otvorenim epifiznim zonama okoštavanja pa zastoj u rastu nastaje već u ranom djetinjstvu. Poremećena je denticija pa mliječni zubi perzistiraju. Usprkos inteligenciji, koja je primjerena uzrastu, kasni učenje hodanja i govora. Ponekad egzoftalmus, hidrocefalus i pojačan venski crtež glave. Osim hipoplazije spolovila nalazi se osteoporoza (ponekad sa spontanim frakturama) i manjkav razvoj mišićja. Zbog vezivnih i koštanih kontraktura ograničena je pokretljivost zglobova. Opća ateroskleroza krvnih žila, zatim sklonost apopleksiji mozga već u ranoj mladosti, a mogu se javiti i simptomi angine pectoris. Prognoza je vrlo loša i takve osobe rijetko dožive više od 20 godina. Uzrok i patogeneza: poliglandularna insuficijencija endokrinih žlijezda i mnogostruke mezo-ektodermalne mane odnosno displazija. Zasad nije dokazana nasljednost.