Dubin-Johnsonov sindrom

Dubin-Johnsonov sindrom, benigna neprogresivna nasljedna hiperbilirubinemija s pojavom tamnog pigmenta u jetri. Nasljeđuje se autosomno recesivno. Osnovni defekt je smanjena ekskrecija organskih aniona (bilirubin, porfirini, kontrastna sredstva za bilijarni trakt) uz normalnu ekskreciju žučnih soli. Bolest se obično javlja između 10. i 40. godine života. Česte su blago gastrointestinalne tegobe, a jetra je povećana u 50% slučajeva. Bilirubin raste kod infekcijâ i traumâ, kod uzimanja kontraceptiva te u trudnoći, uz čest gubitak fetusa. Obično je ispod 90 μmol/L i pretežno konjugiran. Koncentracija bromsulftaleina (BSP) je normalna nakon 45 min, no kod 90. minute dolazi do porasta koncentracije BSP i to onog konjugiranog s glutationom. U mokraći se nalaze normalni ukupni koproporfirini, no više od 90% čini koproporfirin I (normalno do 20%). Jetra je crna. Liječenje nije indicirano.