purpura, trombotična trombocitopenična

purpura, trombotična trombocitopenična (Moschcowitzova bolest), označena je: trombocitopenijom, hemolitičnom anemijom, raznolikim neurološkim simptomima, vrućicom, bubrežnom insuficijencijom. Mikrotrombi arteriola i kapilara građeni od trombocita i fibrina uzrok su svih kliničkih simptoma. Etiologija je nepoznata, a patogeneza vrlo složena. Dokazano je da u plazmi postoji deficit prostaciklina, faktora koji stimulira stvaranje i izlučivanje prostaciklina, tkivnog aktivatora plazminogena, inhibitora faktora agregacije trombocita. Istovremeno se prostaciklin ubrzano razgrađuje. Kod Moschowitzova sindroma postoji suvišak faktora agregacije trombocita, polimera van Wilebrandova faktora, inhibitora tkivnog aktivatora plazminogena. Liječenje: plazmafereza uz dodatak svježe smrznute plazme.