sarkoidoza

sarkoidoza (Besnier-Boeck-Schaumannova bolest), multisistemska granulomatozna bolest nepoznata uzroka. Incidencija iznosi 1-64/100000. Najčešća je u dobi od 20 do 40 godina, mnogo češća kao kronična bolest, no moguć je i akutan tok. Javljaju se brojni nekazeificirajući epiteloidni granulomi u medijastinalnim i perifernim limfnim čvorovima, u plućima, koži, jetri, očima, te rjeđe u poprečnoprugastoj: muskulaturi, srcu, slezeni, kostima, zglobovima i SZS-u. Granulomi se mogu povući ili napredovati u fibrozu. Simptomi bolesti su raznoliki, ovisno o smještaju granuloma. Vrućica, mršavljenje i artralgije mogu biti početne tegobe. Nalaze se povećani periferni limfni čvorovi. Bolesnici kašlju i dispnoični su. Löfgrenovim sindromom naziva se istodobna pojava vrućice, artralgija, limfadenopatije, konjunktivitisa, iritisa i nodoznog eritema. Dijagnoza se temelji na kliničkoj slici, radiološkoj obradi (nalaz obostrane hilarne limfadenopatije i/ili pojačana plućnog intersticijskog crteža, i/ili sitnih sjena u plućima), nalazu tipičnih granuloma u bioptičkom materijalu, pozitivnom Kveimovu testu (pojava tipičnog granuloma 4-6 tjedana nakon intradermalne injekcije sarkoralnog tkiva), na negativnom tuberkulinskom testu, te povišenoj aktivnosti konvertirajućeg enzima angiotenzina I. Prognoza akutnog oblika bolesti dosta je dobra; u više od polovice bolesnika dolazi do spontanog povlačenja bolesti. U kroničnom obliku do spontanih remisija dolazi u približno jedne trećine bolesnika. Smrtnost od sarkoidoze manja je od 3%. Diferencijalnodijagnostički u prvom redu treba misliti na tuberkulozu. Kortikosteroidi su indicirani u progresivnoj plućnoj bolesti, no nije poznato preveniraju li plućnu fibrozu.