teleangiektazija, hereditarna hemoragična

teleangiektazija, hereditarna hemoragična (Rendu-Weber-Oslerova bolest), nasljedni poremećaj građe stijenke malih krvnih žila koji se prenosi autosomno dominantno. Zahvaća jednako oba spola. Vrlo je rijetka bolest (1-2 bolesnika na sto tisuća stanovnika), iako je najčešći nasljedni poremećaj stijenke malih krvnih žila. Kapilare i venule građene su samo od endotelnih stanica ili je subendotelno vezivo vrlo oskudno, a kolagena vlakna su u tragovima. Isto je s bazalnom membranom i mišićnim slojem. Male krvne žilice stvaraju proširenja (teleangiektazije) koja su vrlo krhka. Mogu se praktički naći u svim organima, a najčešće u usnoj šupljini ili na drugim vidljivim sluznicama. Klinički znakovi su krvarenje (najčešće sluznice nosa i usne šupljine) uzrokovano nenormalnom građom stijenke kapilara i venula, što uzrokuje insuficijentnu adheziju i agregaciju trombocita, te funkcionalni poremećaj lokalne regulacije fibrinolitičke aktivnosti. Učestalost i jačina krvarenja varira. Dijagnoza vidljivih teleangiektezija je jednostavna, a iz probavnog i urogenitalnog sustava može biti vrlo teško. Liječenje krvarenja iz vidljivih teleangiektazija zaustavlja se laserom ili smrzavanjem tekućim dušikom. Metoda sklerozacije teleangiektazije manje je uspješna. Posthemoragična anemija liječi se transfuzijama eritrocita te preparatima željeza zbog njegova manjka.