Wegenerova granulomatoza

Wegenerova granulomatoza, rijetka bolest označena granulomatoznom upalom gornjeg i donjeg dijela dišnih putova koja obično napreduje u generalizirani, nekrotizantni granulomatozni vaskulitis i glomerulonefritis. Etiologija nije poznata, a histološke promjene upućuju na imunološki poremećaj kao temelj nastanka bolesti. Tipičan je nalaz granulomatoznog tkiva s epiteloidnim stanicama, Langhansovim stanicama i gigantocelularnim stanicama u nosu i nazofarinksu, postoje upalni perivaskularni infiltrati i odlaganje fibrina u malim arterijama, kapilarama i venama kože i pluća, segmentni glomerulonefritis uz nekrotizantni vaskulitis bubrega. Imunofluorescencijom dokazuju se imunokompleksi u tkivu. Klinička slika: najčešće počinje rinorejom, paranazalnim sinusitisom, ulceracijama sluznice nosa uz čestu povišenu temperaturu, slabost, artralgije, kožne promjene. Kasnije se obično javljaju znakovi bolesti pluća (kavitacije), difuznog vaskulitisa s glomerulonefritisom, hipertenzijom, uremijom. Dijagnoza se postavlja na temelju karakterističnih kliničkih i patoloških nalaza. Biopsija bubrega određuje proširenost oštećenja i pomaže pri odluci o dijagnozi i liječenju. Postoje i ograničeni oblici bolesti bez značajna sistemskog širenja. Liječenje: lijek izbora je ciklofosfamid, koji je znatno poboljšao prognozu bolesti. Daje se u kombinaciji s kortikosteroidima.