Ehlers-Danlosov sindrom

Ehlers-Danlosov sindrom, nasljedni poremećaj u sintezi kolagena, najvažnije komponente vezivnog tkiva. Postoji 11 oblika koji se nasljeđuju autosomno dominantno iii autosomno recesivno. Glavna značajka Ehlers-Danlosova sindroma je hipermotilitet zglobova, hiperelastičnost i fragilnost kože i krvnih žila. Na najmanje traume javljaju se krvarenja po koži i stvaraju atrofični ožiljci, tanki poput cigaretnog papira. Česti su divertikuli crijeva, deformiteti kičme i toraksa (tip I), aneurizme i rupture krvnih žila (tip IV), jaka periodontopatija s ranim gubitkom trajnih zubi (tip VII). Dijagnoza se postavlja histološki i biokemijski. Kod nekih oblika nađen je manjak enzima. Prognoza je dobra. Nema specifične terapije.