Letterer-Siweova bolest

Letterer-Siweova bolest (diseminirana histiocitoza X), akutna diseminirana maligna histiocitoza X. Javlja se u tri oblika: a) lokalizirani oblik kao eozinofilni granulom, b) diseminirani oblik kroničnog toka (Hand-Schüller-Christianova bolest) i c) akutni diseminirani oblik (Abt-Letterer-Siweova bolest). To je oštećenje retikuloendotelnog sistema uz akutnu diseminiranu proliferaciju histiocita. Ne smatra se neoplazmom limforetikulskog tkiva već posljedicom infekcije nekim virusom. Bolest počinje u rano dojenačko doba. Promjene se nalaze na koži, slične su seboroičnim promjenama, uz gust papulozni crvenkastosmeđi osip. Izraženo je jako bljedilo, povećani su limfni čvorovi, jetra i slezena. Po koži se nalaze i patehijska krvarenja. Izražena je i trombocitopenija, a biopsijom čvorića na koži i limfnim čvorovima nalazi se jako bujanje histiocita. U kostima se vide osteolitične promjene. Vrlo su česte dišne smetnje, jer postoji infiltracija histiocita u dišnim putovima. Davanjem citostatika uz kortikoide može doći do izlječenja.