Von Willebrandova bolest

Von Willebrandova bolest (angiohemofilija, pseudohemofilija, vaskularna hemofilija), autosomno dominantno nasljedna bolest zgrušavanja krvi, nastaje zbog poremećaja faktora vW (faktoru VIII srodni antigen), bjelančevine plazme koju luče endotelne stanice. Von Willebrandova bolest očituje se manjim ili srednje izraženim krvarenjima, a koagulacijski testovi pokazuju produženo vrijeme krvarenja i aktivirano parcijalno tromboplastinsko vrijeme. Dijagnoza se postavlja na temelju određivanja ukupna antigena faktora vW, razine faktora VIII u plazmi, agregacije trombocita antibiotikom ristocinom. Liječenje: infuzija plazme ili krioprecipitata uspješno sprečava i svladava krvarenje.