paroksizmalna hemoglobinurija

paroksizmalna hemoglobinurija (iznenadna hemoglobinurija), nastaje kad se iscrpi kapacitet haptoglobina u krvi koji u 100mL krvi veže 50-150mg hemoglobina u cirkulaciji i ne dopušta mu da se izluči putem bubrega. Hemoglobinuriji uvijek prethodi sindrom intravaskularne hemolize te oslobađanje hemoglobina iz raspalih eritrocita. Javlja se akutno ili kronično s paroksizmalnim nastupom. Uzroci hemoglobinemije i hemoglobinurije mogu biti: transfuzijski (transfuzija nesukladne krvi, infuzija hipotoničkih otopina), netransfuzijski (kemijske tvari: A_sH₃, H₂S, octena kiselina i KClO₃, biološki agensi kao zmijski otrovi, riblji otrovi, otrovanje gljivama); infekcijski (anaerobna sepsa); opeklina. Fakultativni činioci paroksizmalne hemoglobinurije jesu ekstracelularni (autoimuna hemolitična anemija, paroksizmalna hemoglobinurija na hladnoću, hemoliza kod smrzavanja, hemoglobinurija kod marširanja) i intracelularni (enzimopatije, stečena membranopatija, paroksizmalna noćna hemoglobinurija, hemoglobinopatije s nestabilnim hemoglobinom, malarija).