adrenogenitalni sindrom

adrenogenitalni sindrom (syndroma adrenogenitale, kongenitalna adrenalna hiperplazija), urođena enzimopatija, nastaje najčešće zbog nedostataka 21-hidroksilaze, enzima neophodnog za sintezu steroida kore nadbubrežne žlijezde. Smanjena sinteza kortizola dovodi do pojačana lučenja ACTH, što dovodi do hiperplazije kore nadbubrežne žlijezde, povećanog stvaranja preteče kortizola (17-hidroksiprogesterona) i adrenalnih androgena. U novorođenih djevojčica prisutna je slika pseudohermafroditizma i virilizacija, u dječaka već tokom prvih godina života javlja se lažni preuranjeni pubertet. U oko 50% djece istodobno nastaje poremećaj u sintezi mineralokortikoida, pa se razvija potpuna slika bolesti sa sindromom gubitka soli. Stečeni adrenogenitalni sindrom nastaje zbog tumora kore nadbubrežne žlijezde koji pojačano stvara androgene.