agamaglobulinemija

agamaglobulinemija, nedostatak bjelančevina gama-globulina u krvi. Budući da se gama-globulini sastoje uglavnom od imunoglobulina, tj. protutijela, a. se klinički očituje povećanom sklonošću infekcijama. Infantilna agamaglobulinemija povezana s X-kromosomom nasljedni je poremećaj s deficitom funkcije B-limfocita. Dijagnoza se temelji na niskoj razini imunoglobulina u serumu, uz tipičan oblik nasljeđivanja u porodici (vezan uz X-kromosom), netaknutu staničnu imunost i nedostatak plazma-stanica u bioptičkom uzorku regionalnog limfnog čvora nakon antigene stimulacije, npr. vakcinom difterije i tetanusa.