amiotrofična lateralna skleroza

amiotrofična lateralna skleroza (sclerosis lateralis amyotrophica, Charcotova bolest, bolest motornog neurona), sistemna bolest nepoznate etiologije, zahvaća centralni i periferni motorni neuron, pa su uz znakove lezije piramidnog sustava prije ili kasnije prisutni i znakovi oštećenja perifernoga motornog neurona. Osjetni sustavi nikad nisu zahvaćeni. Zbog različita slijeda i lokalizacije simptoma, bolest se može raznoliko očitovati. Kod progresivne bulbarne paralize (Duchenne) tipična je brza progresija slabosti, fascikulacija i atrofija žvačnih mišića, mišićja lica i gutanja, pa rano dolazi do dizartrije, disfagije i disfazije, a smetnje u mišićima trupa i udova javljaju se kasnije. Progresivna spinalna mišićna atrofija (Aran-Duchenne) sporije napreduje, a bulbarni mišići zahvaćeni su u finalnoj fazi. Započinje najčešće izmedu 40. i 65. godine, u muškaraca oko triput češće nego u žena. Klinički je obilježena kombinacijom znakova postupnog, bržeg ili sporijeg, propadanja perifernoga motornog neurona, koji često počinje spontanim, nepravilnim izbijanjem mišićnih vlakanaca, što se vidi elektromiografski, a klinički se očituje fascikulacijama - crvolikim treperenjem mišićnih vlakana ispod kože; bolesnik to opisuje kao neugodno „igranje" ili „mravinjanje" u mišiću. To progredira i dovodi do sve veće mišićne slabosti s propadanjem mišićne mase, atrofijom zahvaćenih mišića, te gubitkom vlastitih refleksa. Prije ili kasnije, ili istovremeno javljaju se znakovi oštećenja piramidnog sustava, osobito na donjim udovima: povišeni tonus mišića, pojačani refleksi i Babinskiev refleks. Pretpostavlja se da je uzrok bolesti virus („slow virus"), poremećaj metabolizma kalcija ili intoksikacija metalima (aluminij). Nema uspješne terapije, pa bolest može fatalno završiti u roku od 6 mjeseci do 3 godine, rijetko kasnije. Od te bolesti treba razlikovati simptomatske spinalne amiotrofije koje obično zahvaćaju i osjetne neurone (paraneoplastički procesi, manjak vitamina B₁₂, vaskularni spinalni procesi) i nasljedne spinalne amiotrofije (Werdnig-Hoffrnannova i Wohlfart-Kugelberg-Welanderova bolest).