distrofija mišića, progresivna

distrofija mišića, progresivna (dystrophia muscularum progressiva), veoma dugo poznata i dobro proučena nasljedna mišićna bolest. Genetski uvjetovani defekt metabolizma mišićnih vlakana uzrokuje tipične promjene koje veoma sporo napreduju i nakon dužeg vremena dovode do propadanja mišića. postupno zahvaćaju simetrične dijelove udova, često dovodeći u početnoj fazi do lažne hipertrofije - mišići su povećana obujma, ali se u njima nakuplja mast. Kasnije nastupa atrofija sa slabostima zahvaćenih udova ili dijelova tijela (npr. ramena i mišića lopatica). Katkad je zahvaćen i srčani mišić, ali rijetko s manifestnim znakovima srčane slabosti. S obzirom na razdiobu razlikuje se nekoliko tipičnih oblika: facioskapulohumeralni, pojasni, okularni, okulofaringealni. Pojedini oblici međusobno se razlikuju po nastupu i brzini progresije bolesti, pa se na osnovi toga neki smatraju benignima, a drugi malignima. Zasad nema uspješne kauzalne terapije, pa se liječenje svodi na održavanje kondicije vježbama i rehabilitacijskim programom. Važno je i genetsko savjetovanje.