ektodermodisplazija

ektodermodisplazija (polydysplasia ectodermalis, anhydrosis hypotrichotica), X-kromosomski intermedijarno ili autosomno- dominantno nasljedna dermatoza, kod koje nedostaju ekrine žlijezde znojnice, dok su apokrine žlijezde znojnice i sluzne žlijezde gornjih dišnih putova reducirane. Zbog toga nastaju konjunktivitis, faringitis i suhi rinitis. Uz to se javlja hipotrihoza i anomalije zuba (hipodoncija ili anodoncija). Zbog manjka znojnica oštećena je termoregulacija. Od ostalih simptoma postoje caput quadratum s olimpijskim čelom, hipertelorizam, sedlasti nos, uške kao u satira, mlohave kože i usnice, uz smetnje središnjeg živčanog sustava. Koža je stanjena, suha i ihtioziformno se ljušti; prožeta je brojnim teleangiektazijama.