Fabryev sindrom

traži dalje ...

Fabryev sindrom (angiolkeratolma corporis diffusum), recesivno nasljedno oboljenje muškog spola; enzimopatska fosfatidna tezaurizmoza, odlaganje ceramidtriheksozida (zbog manjka ceramid-triheksozidaze) u stijenci krvnih žila, glatkom mišićju i bubrezima. Simptomi: lividni angiomi u koži i sluznicama, arterijska hipertenzija, dilatacija srca, edemi, bubrežna insuficijencija, vijugavost krvnih žila mrežnice, parestezije, reumatske tegobe. Teška bolest sa smrtnim ishodom zbog bubrežne insuficijencije.

članak preuzet iz tiskanog izdanja 1992.

Citiranje:

Fabryev sindrom. Medicinski leksikon (1992), mrežno izdanje. Leksikografski zavod Miroslav Krleža, 2024. Pristupljeno 21.11.2024. <https://medicinski.lzmk.hr/clanak/fabryev-sindrom>.