heredoataksija

heredoataksija, niz nasljednih oboljenja, kod kojih je dominantan sindrom ataksija zbog progresivne degeneracije spinalnih osjetnih putova i cerebralnih struktura, s povremenim zahvaćanjem i drugih sustava (npr. piramidnog), moždanih živaca i cerebelarnih struktura. Postoji više cerebelarnih heredoataksija s poznatim patološkim mehanizmom što djelomično omogućuje liječenje. Među spinalnim heredoataksijama najpoznatija je Friedreichova bolest, koja često započinje već u dječjoj dobi pokazujući nezaustavljivu progresiju te nakon više godina dovodi do invalidnosti. Posljednjih godina diferencirane su mnoge heredoataksije u pogledu specifičnosti metaboličkog faktora odgovornog za sistemnu degeneraciju i manifestaciju bolesti.