hidroksikobalamin

hidroksikobalamin, aktivni oblik kobalamina (jedan oblik vitamina B₁₂). Kada kobalamin uđe u portnu krv iz ileuma, veže na svoj plazmeni transportni protein - transkobalamin II, koji donosi kobalamin u tkiva. Na membrani stanice veže se transkobalamin II na svoj receptor pa ulazi u stanicu endocitozom oslobađajući hidroksikobalamin u citosol. Ovaj se pretvori u metilkobalamin ili uđe u mitohondrij kao 5-dezoksiadenozilkobalamin. Metilkobalamin u citosolu služi kao koenzim u reakciji pretvorbe homocisteina u metionin, a u mitohondriju kao koenzim pri izomerizaciji L-metilmalonil-CoA u sukcinil-CoA. Stoga se nedostatak hidroksikobalamina očituje kao homocistinurija ili metilmalonilacidurija. → cijanokobalamin