Hippel-Lindauov sindrom

traži dalje ...

Hippel-Lindauov sindrom (Hippelova bolest, Cushingov hemangioblastom, cerebroretinalna angiomatoza), prirođena politopna angioblastna mana, vjerojatno dominantna ili djelomično dominantna fakomatoza, pripada grupi neurokutanih sindroma. Kombinacija angiomatoze retine, hemangiobestoma malog mozga, medule oblongate i leđne moždine. Nalaze se i ciste u visceralnim organima, pretežno u bubregu i gušterači, zatim hipernefrom (karcinom bubrega) i hemangiomi kože, koji se javljaju u djece a rijetko u odraslih. Sindrom se različito iskazuje, ovisno o lokalizaciji hemangioblastoma. Zbog uklještenja mozga u foramen occipitale magnum mogu nastati akutni simptomi, zakočenost šije, povraćanje, vrtoglavica, jednostrana adijadohokineza, poremećaji hoda i svijesti. Patognomonični hemangioblastomi retine uzrokuju često propadanje mrežnice i poremećaje vida.

članak preuzet iz tiskanog izdanja 1992.

Citiranje:

Hippel-Lindauov sindrom. Medicinski leksikon (1992), mrežno izdanje. Leksikografski zavod Miroslav Krleža, 2025. Pristupljeno 9.5.2025. <https://medicinski.lzmk.hr/clanak/hippel-lindauov-sindrom>.