leukemija, akutna

leukemija, akutna, skupina zloćudnih, klonskih bolesti matičnih stanica krvotvornog sustava. Najčešća je zloćudna bolest djece. Učestalost se kreće od 3-5 bolesnika godišnje na 100 000 stanovnika. Uzroci nastanka leukemije mogu biti virusi, nasljedne i stečene bolesti, zračenje i kemijski agensi. Sigurno je dokazano da retrovirusi, i to humani T leukemia virus I (HTLV-I), uzrokuje leukemiju u ljudi. Kod nekih nasljednih bolesti učestalost akutne leukemije je povećana. To su: Downov sindrom, Fanconieva anemija, Blackfan-Diamondov sindrom, ataxia-teleangiestasia, Bloomov sindrom i dr. Stečene bolesti matične stanice hematopoeze mogu u tijeku bolesti prijeći u akutnu leukemiju. Ionizantno zračenje sigurno uzrokuje i akutnu i kroničnu leukemiju. Dokazi: pokusi na životinjama, eksplozija atomske bombe u Hiroshimi i Nagasakiju; liječenje bolesnika zračenjem kod drugih malignih bolesti ili nekad kod ankilozantnog apondilitisa. Leukemija može nastati kao posljedica izloženosti visokim i srednje visokim dozama zračenja, jednokratno ili višekratno, cijelog tijela ili velikih dijelova tijela. Leukemija je češća u osoba izloženih benzenu i toluolu. Lijekovi koji su optuživani da uzrokuju leukemiju jesu sulfonamidi, kloramfenikol i fenilbutazon. Citostatsko liječenje može uzrokovati akutnu leukemiju (sekundarna leukemija). Taj tip bolesti ima određene kliničke, laboratorijske i prognostičke značajke. Klinička slika je posljedica zloćudnog bujanja leukemijskog klona, tj. infiltracije zloćudnih stanica u različita tkiva i organe, insuficijentne normalne hematopoeze (slabokrvnost, krvarenje, infekcija), metaboličkih komplikacija, toksičnog djelovanja citostatika, diseminirane intravaskularne koagulacije. Dijagnoza se potvrđuje punkcijom koštane srži uz kompletnu i diferencijalnu krvnu sliku. Dijagnostičke se metode dopunjuju citokemijskim, imunološkim, citogenetskim i enzimskim metodama zbog klasifikacije bolesti. Biopsija koštane srži, posebno kod aleukemičnog oblika, objektivizira histološku sliku leukemije, tj. pokazuje veličinu tumorske mase što je neophodno radi odluke o terapiji. Kriterij veličine tumorske mase kod akutnih leukemija jest broj blasta u periferiji i koštanoj srži. Liječenje: intenzivna uvodna terapija s ciklusima polikemoterapije uz liječenje infekcije i sindroma diseminirane intravaskularne koagulacije te nadomjestna terapija derivatima krvi. Nakon uvodne terapije slijedi terapija u tijeku remisije leukemije, a sastoji se od ciklusa konsolidacije, intenzifikacije te terapije održavanja. Uz primjenu citostatika, obavlja se i transplantacija koštane srži kao djelotvorna metoda liječenja. Prevencija i liječenje infekcije vrlo su bitni uz nadomjestnu terapiju krvnim derivatima. Postiže se kompletna ili nekompletna klinička remisija. Kompletna remisija je definirana padom blasta ispod 5% u koštanoj srži, nestankom blasta u perifernoj krvi, normalizacijom svih triju redova krvnih stanica u perifernoj krvi, nestankom svih znakova infiltracije leukemijskim stanicama. Kompletna klinička remisija postiže se u oko 60-85% bolesnika. Duljina remisije varira ovisno o tipu leukemije.