policitemija rubra vera

policitemija rubra vera (polycythaemia rubra vera ), zloćudna bolest matične stanice obilježena povećanim brojem svih triju krvnih loza: eritrocita (dominantno povećanje), leukocita i trombocita uz splenomegaliju. Bolest se javlja znakovima pletoričnog sindroma, sindroma hiperviskoznosti krvi te sklonošću prema trombozi i krvarenju. Javlja se u 4 do 5 bolesnika godišnje na milijun stanovnika starije životne dobi, češće u muškaraca. Dijagnostički kriteriji jesu: specifični volumen eritrocita viši od 36 mL/kg u muškaraca ili 32 mL/kg u žena, normalna zasićenost arterijške krvi kisikom, povećana slezena, trombocitoza, leukocitoza, alkalna fosfataza leukocita viša od 100, povišene vrijednosti vitamina B₁₂. Prva tri kriterija pripadaju grupi I, a ostala četiri grupi II. Za potvrdu dijagnoze trebaju biti prisutna tri cimptoma iz prve grupe ili prva dva znaka i bilo koja dva iz grupe II. Liječenje: venepunkcija 300 do 500 mL dva do tri puta na tjedan do normalizacije hematokrita; citostatici (hidroksiurea, busulfan); potporna terapija preparatima željeza, antiagregacijskim lijekovima, alopurinolom.