Reyov sindrom

Reyov sindrom (akutna encefalopatija s oštećenjem jetre), akutno oštećenje mozga i jetre nepoznate etiologije. Zahvaća najčešće djecu od 6 do 9 godina i od 11 do 14 godina. Nekoliko dana nakon virusne respiracijske ili gastrointestinalne infekcije ponovno dolazi do povišenja temperature, jakog povraćanja uz brzo pomućenje svijesti, delirija, sopora, decerebracije, kome, konvulzijâ i smetnji disanja; nema žutice. U mozgu se nalazi edem i nekroza stanica, a u jetri masna infiltracija bez upale i nekroze. Postoji oštećenje mitohondrija. Nalaz likvora je normalan, a aktivnosti jetrnjih enzima su jako povišene, povišen je amonij, postoji hipoglikemija, leukocitoza i produljenje protrombinskog vremena. Bolest traje 4-5 dana. Završava smrtno u 20-40% slučajeva ili se bolesnik vrlo brzo oporavlja bez posljedica; u dojenčadi mogu ostati i trajna cerebralna oštećenja. Diferencijalno dijagnostički dolazi u obzir prirođena greška u ciklusu mokraćevine, otrovanje salicilatima, hepatična koma, manjak karnitina i prirođene greške u beta-oksidaciji masnih kiselina. Liječenje: smanjiti edem mozga davanjem dijuretika i manitola 0,25g/kg/10min, u 20%-tnoj otopini (ukupna doza ne više od 2g/kg/6h). Daju se i velike doze glukoze koja popravlja hipoglikemiju, koči lipolizu i proteolizu; kod konvulzija antikonvulzivna terapija, kod jake hiperamonijemije peritonejska dijaliza.