Tangierska bolest

Tangierska bolest, izuzetno rijetka bolest koju karakterizira urođeni nedostatak lipoproteina velike gustoće (alfa-lipoproteina), smanjena količina kolesterola i fosfolipida u plazmi uz intracelularno povećanje estera kolesterola u jetri, slezeni, limfnim čvorovima, krajnicima, timusu, crijevnoj sluznici, koži, arterijama i rožnjači. Vrijednosti triglicerida u plazmi su normalne ili lagano povećane. Glavni znakovi bolesti: povećani limfni čvorovi, hepatomegalija, hipersplenizam, papulozne promjene kože te uvećani krajnici sivonarančaste boje. Liječenje: u slučaju izražena hipersplenizma - splenektomija, da bi se uklonila pancitopenija; inače liječenje nije potrebno.