tirozinemija

traži dalje ...

tirozinemija, povišenje aminokiseline tirozina u plazmi zbog prirođenog defekta metabolizma tirozina ili zbog oštećenja jetre, nastaje zbog manjka ili smanjene aktivnosti hepatične p-hidroksifenilpiruvične kisele oksidaze. Nalazi se prolazno u novorođenčadi zbog polaznog manjka enzima-p-hidroksifenilpiruvične kisele oksidaze. Akutna tirozinemija, progresivna bolest dojenčeta koja se očituje zaostajanjem u napredovanju, proljevima, povraćanjem, žuticom, komom i smrću. Tirozin i metionin su povišeni u plazmi za 5-10 puta (normalno 2mg/mL). Dolazi do ciroze jetre i oštećenja tubula bubrega. Subakutna ili kronična tirozinemija očituje se tek nakon prve godine života progresivnom cirozom jetre, oštećenjem tubula bubrega i rahitisom. Smrt nastupa oko 10. godine. Poremećenje metabolizma i tirozina nalazi se i kod okulokutanog albinizma, alkaptonurije, parkinsonizma, Richner-Hanchartova sindroma (mentalna retardacija, palmarna i plantarna hiperkeratoza i ulkus korneje). Kontrola uzimanja fenilalanina, metionina i tirozina u nekih bolesnika može spriječiti razvoj ciroze.

IDEALNA TJELESNA MASA I TJELESNA VISINA

Muškarci
Žene
Visina
cm
Tjelesna masa
kg
Visina
cm
Tjelesna masa
kg
155
53,3-58,2
145
43,8-48,9
156
53,8-58,9
146
44,1-49,4
157
54,3-59,6
147
44,5-50,0
158
54,9-60,3
148
45,1-50,5
159
55,4-60,9
149
45,6-51,0
160
55,9-61,4
150
46,1-51,6
161
56,5-61,9
151
46,7-52,1
162
57,0-62,5
152
47,2-52,6
163
57,6-63,0
153
47,7-53,2
164
58,1-63,7
154
48,2-53,7
165
58,6-64,4
155
48,8-54,3
166
59,2-65,1
156
49,3-54,8
167
59,9-65,8
157
49,9-55,3
168
60,7-66,6
158
50,4-56,0
169
61,4-67,4
159
51,0-56,8
170
62,1-68,3
160
51,5-57,5
171
62,8-69,1
161
52,0-58,2
172
63,5-69,9
162
52,6-58,9
173
64,2-70,6
163
53,3-59,8
174
64,9-71,3
164
54,0-60,7
175
65,7-72,0
165
54,7-61,5
176
66,4-72,8
166
55,4-62,2
177
67,1-73,6
167
56,1-62,9
178
67,8-74,5
168
56,8-63,6
179
68,5-75,4
169
57,5-64,3
180
69,2-76,3
170
58,3-65,1
181
69,9-77,2
171
59,0-65,8
182
70,7-78,1
172
59,7-66,5
183
71,4-79,0
173
60,4-67,2
184
72,1-79,9
174
61,1-67,8
185
72,8-80,8
175
61,8-68,6
186
73,5-81,7
176
62,5-69,3
187
74,4-82,6
177
63,3-70,1
188
75,3-83,5
178
64,0-70,8
189
76,2-84,4
179
64,7-71,5
190
77,1-85,3
180
65,4-72,2
191
78,0-86,1
181
66,1-72,9
192
78,9-87,0
182
66,8-73,6
193
79,8-87,9
 
 
Vrijednosti za tjelesnu masu odnose se na prosječnu razvijenost koštane mase. Ako su kosti izrazitije razvijene, te su vrijednosti više (za 5-10%), a u protivnom slučaju su niže.

članak preuzet iz tiskanog izdanja 1992.

Citiranje:

tirozinemija. Medicinski leksikon (1992), mrežno izdanje. Leksikografski zavod Miroslav Krleža, 2025. Pristupljeno 26.4.2025. <https://medicinski.lzmk.hr/clanak/tirozinemija>.