cistinurija

cistinurija, urođeni poremećaj metabolizma aminokiselina karakteriziran izlučivanjem velikih količina cistina, lizina, arginina i ornitina mokraćom. Nastaje zbog urođenog poremećaja reapsorpcije navedenih aminokiselina u epitelnim stanicama bubrežnih tubula. Gubitak lizina i arginina može biti veći od gubitka cistina, ali je cistin jedina aminokiselina koja se ne otapa u kiselom mediju mokraćnih putova, zbog čega se kristalizira i stvara bubrežne kamenčiće. Liječenje: unos velike količine tekućine i uzimanje hrane siromašne cistinom koja će mokraću učiniti alkalnom.