drepanocitoza

drepanocitoza (drepanocytosis, (anemija srpastih stanica), najčešća nasljedna hemolitična anemija iz grupe hemoglobinopatija. Nastaje homozigotno za HBS-gen, koji uzrokuje zamjenu glutaminske kiseline na šestom mjestu u beta- lancu hemoglobina s valinom. U perifernoj krvi postotak drepanocita (sprastih eritrocita) varira od 5-50% i više te je u korelaciji sa stupnjem hemolize. Javlja se znakovima hemolitične anemije te pojavom vazookluzivnih kriza uza sklonost infekciji. Liječenje: simptomatsko uz pokušaj transplantacije srži.