fruktozurija

fruktozurija, pojava fruktoze u mokraći. Esencijalna fruktozurija, benigna nasljedna bolest, bez simptoma, prenosi se autosomno recesivno, nastaje zbog manjka enzima fruktokinaze u jetri. Jedina manifestacija bolesti je fruktozemija i fruktozurija. Postoji i nasljedno nepodnošenje fruktoze zbog nedostatka aktivnosti jetrnjeg enzima fruktoza-l-fosfat-aldolaza. Fruktoza-l-fosfat se nakuplja u tkivima, ometa promet glukoze, uzrokuje hipoglikemiju nakon davanja fruktoze ili hrane koja sadrži fruktozu. Djeca imaju mučnine, grčeve u crijevima, žuticu, povećanu jetru i slezenu. Ako se ne liječe, može nastupiti smrt.