hipogamaglobulinemija

hipogamaglobulinemija, nedostatak svih glavnih razreda serumskih imunoglobulina. Ubraja se u imunodeficijencije s poremećajem stvaranja protutijela (B-stanične) koje obuhvaćaju spektar bolesti sa sniženjem imunoglobulina od potpuna nedostatka svih razreda do selektivna deficita pojedinog razreda imunoglobulina. Prirođena infantilna hipogamaglobulinemija povezana s X-kromosomom (Bruton) očituje se simptomima recidivnih piogenih infekcija, koje obično počinju u 5-6. mjesecu života, IgG je niži od 2g/L uz odsutnost IgM, IgA, IgD i IgE te limfocita B u perifernoj krvi. Stečena hipogamaglobulinemija (česta, varijabilna, neklasificirana imunodeficijencija) javlja se učestalim piogenim infekcijama u bilo kojem dobu života; u bolesnika je povećana učestalost autoimunih bolesti, ukupni imunoglobulini niži su od 3 g/L, a IgG niži od 2,5g/L; limfociti B obično su normalna broja u perifernoj krvi. Liječenje: primjena gama-globulina, plazme, hiperimunih gama-globulina, suzbijanje infekcije.