trombastenija

trombastenija (thrombasthenia, Glanzmann-Naegeliev sindrom), rijedak nasljedni poremećaj trombocita kod kojega postoji oštećenje glikoproteina u staničnoj membrani. Zbog toga trombociti ne mogu vezati fibrinogen u toku aktivacije trombocita, pa se ne mogu agregirati. Osobe s trombastenijom mogu imati teška krvarenja, npi. iz nosa, koje se zaustavlja tek nakon tamponade nosa i primjene transfuzije koncentrata trombocita. Trombastenija se dokazuje laboratorijskim nalazima poremećene agregacije trombocita s fiziološkim sredstvima za agregaciju (ADP), odsutnošću retrakcije ugruška. Liječenje: u slučaju jačeg krvarenja transfuzija koncentrata trombocita.